硬皮病

(別名皮痹,系統性硬化癥,肌痹,陰陽毒)
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硬皮病

硬皮病(scleroderma)是一種表現為皮膚硬化和增厚的自身免疫性結締組織病。文獻中有報道僅有內臟病變而沒有皮膚損害的病風也有硬化性損害是次要的表現,而萎縮性、血管性和炎癥性變化卻較為突出。臨床分局限性和系統性兩種類型。

硬皮病中醫屬于“皮痹”、“陰陽毒”、“痹證”范疇,硬皮病主要是由于素體陽氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風寒諸邪浸淫肌膚,凝結腠理,痹阻不通,導致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養,脈絡瘀阻,出現皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈,發生內臟病變。古方中醫疑難病研究所治療以益氣溫陽,通絡排邪,以毒攻毒為總則。因硬皮癥其證侯虛實、寒熱錯綜復雜多變,且常可累及心、肺、腎、消化道等內臟器官,古方中醫治療方法也應隨之相對靈活。山東淄博古方中醫疑難病研究所在分期分證的基礎上進行個體化辨證施治。

病因

硬皮病中醫病機:

硬皮病的病因與素體陽虛或久病體虛,外邪反復侵襲等有關。腎陽虛衰,腠理不密,衛外不固,風寒之邪乘隙侵襲,凝結腠理,痹阻經絡,導致營衛不和或氣滯血瘀。

營衛不固,寒凝肌腠 硬皮病發于皮膚,肺主皮毛,故系肺衛之疾,乃素體營血不足,衛外不固,風寒之邪乘隙稽留,凝結于肌腠,遂致脈絡不通,營衛不和,氣營瘀滯,肌膚失榮,皮萎而發硬。

腎陽虛衰,陰寒內盛 腎主藏精,肝氣散精,皮膚之精血賴脾胃之供奉,脾胃陽虛即肌膚失榮,又陽虛則寒,陰寒內盛,凝聚肌表,致氣血痹阻。氣不行血則血失運行之能,內則瘀滯積聚,促使血脈凝澀,外則經脈痹塞,皮膚失其所養則肌膚甲錯。日久客邪由皮而“入舍于臟腑”,則病涉肺、脾、肝、腎諸臟。

硬皮病西醫病因尚未闡明,有下列一些看法:

①遺傳因素:根據部分患者有家族史,患者HLA-B8抗原頻率增高,有染色體異常,第一代親屬中抗核因子的高發生率,認為屬多因子遺傳病。

②感染因素;不少患者發病前有急性感染史,有報道在電鏡下發現病變組織中有副粘病毒樣包涵體。

③結締組織代謝異常:認為患者有原發性結締組織異常伴異常的成纖維細胞增殖。近發現患者皮損中膠原的生物合成增加,病變活動性病例更為明顯。Leroy將患者皮膚的成纖維細胞進行培養顯示膠原(以羥脯氨酸表達)和糖蛋白(以己糖胺和唾液酸表達)皆增高。

④血管異常:認為本病是一種原發性血管病,在發生雷諾現象和皮膚硬化前已經有血管改變,如毛細血管減少、管襻變形擴張、血流淤滯、小動脈呈增生性血管炎,皮膚、腎、肺、心等組織均可受累。

⑤免疫異常:系統型患者血清中可測出多種自身抗體,包括抗核因子、抗硬皮病皮膚提出液抗體、類風濕因子、LE細胞等,循環免疫復合物陽性率高。近發現患者血清中有一種能在體外激活膠原合成的血清因子,B淋巴細胞數明顯增多,體液免疫明顯增強,可能系T輔助細胞功能亢進引起的免疫調節失常而導致的自身免疫病。 

近多數認為本病系在遺傳背景基礎上,加上反覆持久的感染,造成免疫調節失常,導致結締組織合成和血管異常的一種疾病。

癥狀

硬皮病的相關癥狀有

硬皮病中醫癥狀診斷標準:

1.皮膚有局限性斑疹,線狀損害,初期為略帶水腫的淡紅斑,逐漸變硬,表面蠟樣光滑,邊紙顯示特有的炎性紅暈,毛細血管擴張。晚期萎縮,色表沉著或減退。

2.病理檢查顯示與系統性硬皮病相類似,但初期淋巴細胞、漿細胞浸潤明顯,血管改變少。

硬皮病中醫癥狀臨床上分局限性和系統性硬皮病兩型。

一、局限性硬皮病包括硬斑、帶狀、點滴狀三種。

(1)硬斑損害:為單個或多個發生在軀干圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害,逐漸擴大可達直徑1-10cm。后中央漸轉象牙色,外繞淡紫色暈,表面光滑,質堅硬,有蠟樣光澤,經過緩慢,數年后硬度減輕漸成淡褐色萎縮性疤痕。

(2)帶狀損害:常沿肢體或肋間分布,形態與經過如硬斑損害。亦可發生于額部偏向一側,由頭皮向前后方延伸如鐮刀狀,皮損有明顯萎縮。

(3)點滴狀損害:多發生于頸、胸、肩、背等處,為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列硬斑,表面光滑,呈珍珠母或象牙色周圍有色素沉著,時間較久后可發生萎縮。

二、系統性硬皮病可分肢端型、彌漫型和CREST三種類型。

(1)肢端型:約95%以上患者常先有雷諾現象。可先發于其他癥狀前數月至數年。皮損往往從手指末節開始,以后累及手背、臂、面、頸和胸部,足趾從遠端開始,逐漸向近端擴展,有些病例,全身的皮膚均可受累;早期手指腫脹,略帶紅色隨后逐漸硬化,繃緊,手指變細尖短,呈蠟樣光澤,皮膚不能用手指捏起,皮膚附件消失,手指攣縮變形,指端常見潰瘍,面部初為境界不清之片狀非凹陷性水腫,呈鮮紅、青紫或蒼白色,皮膚緊張,無皺紋,不久皮膚變硬,表面光滑,缺乏表情,隨之變薄萎縮,鼻端變尖,形如鷹嘴,鼻翼萎縮,鼻孔狹窄,眼瞼攣縮外翻,口唇薄而僵硬,嚴重者影響張口,唇周有放射狀溝紋。胸部皮膚累及可使胸廓固定而感呼吸困難。

(2)彌漫型:皮損從胸部開始,向其他部位迅速發展,在數周或數月內波及身體的大部分。雷諾現象可有或無。累及內臟,受累較重,進展較快,預后較差。可有肌無力,肌肉彌漫性疼痛,少數痙攣痛,肌肉可硬化、萎縮,甚至肌力降低,常累及近端肌肉。約50%-60%病例有多發性關節疼痛或慢性多關節炎,尤其指、腕和膝關節,可有腫脹和僵硬,甚至滑膜滲液,末節指骨可被吸收。消化系統以食管病變常見,

檢查

硬皮病古方中醫實驗室輔助檢查:

硬皮病通過臨床望診皮膚硬化即可確診,無需做其他輔助檢查;感覺時值測定,皮膚毛細血管鏡和組織病理檢查對本病的診斷有參考價值.

實驗室診斷標準:

系統型呈血沉增快,丙種球蛋白增高,類風濕因子可陽性,核抗體90%以上陽性,熒光核型示斑點型和核仁型。以Hep-2細胞作底片可見抗著絲點和中心體抗體。約2/3病例Scl-70抗體陽性;10%病例LE細胞陽性;冷凝集素和平滑肌抗體可陽性,循環免疫復合物增高。毛細血管鏡檢查示甲皺微循環明顯障礙,包括視野模糊,毛細血管顯著減少,異常管襻數增多,血流淤滯、管襻松弛、冠頂增寬明顯,具特征性。

鑒別診斷

(一)局限性硬皮病  需與下列諸病鑒別。

1.斑萎縮  早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。

2.萎縮性硬化性苔蘚  皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角質栓,有時發生水皰,逐漸出現皮膚萎縮。

(二)系統性硬化癥  需與下列諸病鑒別。

1.成人硬腫病:皮損多從頭頸開始向肩背部發展,真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著,亦無萎縮及毛發脫落表現,有自愈傾向。

2.混合結締組織病:患者具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現,包括雷諾氏現象,面、手非凹陷性浮腫,手指呈臘腸狀腫脹,發熱,非破壞性多關節炎,肌無力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。

并發癥

硬皮病病程呈緩慢進行性,心、肺、腎漸進性累及,高血壓、心衰、肺功能不全、吸入性肺炎和腸道吸收不良等是導致死亡的常見原因。 

一、局限性硬皮病: (1)硬斑損害:經過緩慢,數年后硬度減輕漸成淡褐色萎縮性疤痕。 (2)帶狀損害:皮損有明顯萎縮。 (3)點滴狀損害:時間較久后可發生萎縮。 

二、系統性硬皮病: (1)肢端型: (2)彌漫型:累及內臟,受累較重,進展較快,預后較差。 (3)CREST綜合征:罕見內臟累及。長期隨訪發現,此型可因嚴重肺動脈高壓和膽汁性肝硬化而死亡。

分型

根據古方中醫疑難病研究所辨證治療經驗,臨床分型可綜合劃分為四型:

1.氣血瘀滯 關節疼痛,屈伸障礙,少腹脹痛,月經不調,面色灰暗,心煩易怒,胸悶不舒。皮損紫紅色暗,硬腫刺痛,皮膚硬化萎縮,指端青紫腫脹。舌質紫暗或瘀斑,苔薄白或少苔,脈弦澀。

2.脾腎陽虛 畏寒肢冷,腰膝酸軟,性欲減退,納食不佳,口不渴,大便溏,眼瞼、面部及手腫脹發緊,局部皮膚硬化,指端蒼白或青紫,疼痛陣發。舌暗淡嫩,苔灰滯,脈沉細。

3.熱毒瘀絡 口干口苦,胃納不振,大便秘結,小便短赤,周身煩熱,皮膚暗紅,光亮、萎縮,硬腫疼痛,皮損高于皮面,關節疼痛,指端壞疽,皮膚潰爛。舌質紅,苔薄黃,脈弦數。

4.寒侵肌膚 形寒怕冷,身痛肌痛,面色咣白,肢端蒼白,皮膚局限性或彌漫性發硬,皮膚光亮腫脹,皮紋消失,毛發脫落,無汗或多汗,關節活動障礙。舌淡紅,苔薄白,脈沉細弱。

此外,尚有肝郁血瘀、氣血不足等證型報道。但本病各型之間是密切關聯并可相互轉化,臟腑損害的程度也隨病情進退而變化,故臨床不可拘泥一證定型,必須靈活辨識。

中醫治療

硬皮病的中醫分型及治法

(1)氣血瘀滯

治法:活血化瘀,溫陽通絡。

(2)脾腎陽虛

治法:溫補脾腎,開腠散寒。

(3)熱毒瘀絡

治法:清熱解毒,化瘀通絡。

(4)寒侵肌膚

治法:解肌散寒,宣肺通絡。

預防

包括去除感染灶;注意保暖;進行鍛煉;防止攣縮;采用各種熱療以改善血液循環,保護皮膚勿受損傷。

所屬部位

皮膚

所屬分科

皮膚性病科 疑難病
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